Реабилитация при ДЦП: как выбрать метод?

Что такое детский церебральный паралич — ДЦП?

ДЦП — это общее название для двигательных нарушений у детей, возникших в результате повреждения головного мозга до, во время или сразу после рождения.

Чем грозит раннее повреждение мозга?

При ДЦП мозг страдает на этапе своего самого раннего и быстрого развития, что так или иначе отражается на всех будущих функциях организма. Ребёнку приходится расти и развиваться, приспосабливаясь к сохранившимся возможностям нервной системы.

У него нет опыта правильных движений. Это принципиально отличает пациентов с ДЦП от взрослых и даже детей, у которых развитие нервной системы вначале шло обычным путём, а потом пострадало в результате болезни или травмы.

Разве при ДЦП страдают только движения?

Для ДЦП в первую очередь характерны нарушения движений, поддержания позы, координации. Это основные симптомы для постановки диагноза. Однако чаще всего есть и сопутствующие проблемы — нарушения зрения, слуха, речевого и интеллектуального развития, поведения и общения, судороги, ортопедические деформации.

Часть из них возникает из-за повреждений соответствующих участков мозга. Другие развиваются как осложнения уже имеющихся проблем. Сопутствующие патологии могут существенно влиять на эффективность и возможность лечения и должны быть учтены при планировании реабилитации.

Прогрессирует ли ДЦП?

Возможно усугубление двигательных нарушений и общего состояния ребёнка из-за развития вторичных ортопедических деформаций или некомпенсированных сопутствующих заболеваний (например, эпилепсии или тяжёлых проблем с питанием).

Почему дети с ДЦП такие разные?

ДЦП, действительно, может проявляться по-разному у разных детей. Это зависит от тяжести и сроков повреждения головного мозга, компенсаторных возможностей каждого ребёнка, качества оказания помощи. ДЦП — очень общее понятие, но в той или иной степени для всех пациентов характерны:

• нарушение мышечного тонуса (более чем в 80% случаев — повышение тонуса — спастичность)
• снижение мышечной силы и выносливости
• нарушение координации и ощущения тела в пространстве
• трудность с удержанием позы
• нарушение взаимодействия мышц, плохой контроль точных и избирательных движений
• сохранение примитивных безусловных рефлексов, мешающих развитию осознанных сложных движений

В отсутствие своевременного лечения развиваются осложнения и, как следствие, ещё большие двигательные нарушения. Поэтому лечение ДЦП подразумевает не устранение повреждения головного мозга (на данном этапе развития медицины это невозможно), а максимальную компенсацию его последствий, оптимальное использование пластичности развивающейся нервной системы, адаптацию ребёнка к имеющимся возможностям и предотвращение известных осложнений.

Реабилитация при ДЦП — это не отдельный метод и даже не группа методов. Это образ жизни, подстроенный под потребности и возможности конкретного ребёнка. И на каждом этапе этого пути методы и специалисты могут сменять друг друга, но важно, чтобы они придерживались единой тактики и цели лечения.

Как выбрать цель и не запутаться в методах реабилитации?

В первую очередь необходимо определить функциональные возможности ребёнка. Реабилитационные методы и нагрузка должны соответствовать текущим возможностям и потребностям ребёнка и его двигательному потенциалу и перспективам.

Как оценить двигательный потенциал ребёнка с ДЦП?

Несмотря на многообразие симптомов и форм ДЦП, глобально двигательные возможности детей с ДЦП можно подразделить на несколько уровней. Раньше для этого использовали разные понятия, например: «тяжёлая», «средняя» или «лёгкая» форма ДЦП, но они были весьма субъективны.

Сейчас предложена Система классификации больших моторных функций (GMFCS — Gross Motor Function Classification System) ¹. Это наиболее распространённая и признанная в мире классификация пациентов с ДЦП. Она не зависит от формы заболевания, мышечного тонуса или других симптомов, а описывает основное — способность пациента с ДЦП к самостоятельному передвижению.

Согласно GMFCS, функциональные возможности детей с ДЦП подразделяются на 5 уровней

• (I) ходьба без ограничений
• (II) ходьба с ограничениями
• (III) ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения
• (IV) самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения
• (V) полная зависимость ребёнка от окружающих (перевозка в коляске/инвалидном кресле).

Почему важно знать уровень GMFCS?

Уровень GMFCS остаётся стабильным. При правильной исходной оценке и адекватной медицинской помощи переходы с одного уровня на другой маловероятны. Исключение чаще всего встречается до 2-х лет за счёт быстрого развития детей в этом возрасте и высоких резервов нейропластичности.

Но в рамках одного уровня двигательные возможности ребёнка меняются с возрастом. Причём возможно не только освоение новых навыков, но и утрата уже приобретённых из-за ортопедических деформаций и осложнений.

Это естественное течение болезни, особенно характерное для детей с GMFCS III–V. Поэтому, правильно определив уровень GMFCS, можно достаточно точно предсказать перспективы и сроки освоения ребёнком глобальных двигательных навыков, обозначить возможные риски и выстроить программу реабилитации, исходя из индивидуальных целей и потенциала (рис. 1).

Рис. 1. Приоритеты реабилитации пациентов с ДЦП в зависимости от уровня GMFCS ².

Какие методы самые важные при ДЦП?

Ни один из методов не принесёт значимых результатов сам по себе. ДЦП — комплексная проблема. Таким же комплексным должно быть и её решение. Всё лечение при ДЦП можно условно разделить на:

• базовое — коррекция и компенсация последствий повреждения головного мозга, присущих большинству пациентов: нарушений движений, координации, психоречевого развития, ортопедических осложнений.
• контроль сопутствующих заболеваний: эпилепсии, нарушений питания, остеопороза, частых бронхолёгочных заболеваний, снижения зрения и слуха и т.д.

Невозможно достижение хороших результатов только в одном направлении без учёта сопутствующих проблем.

Например, нарушение глотания может привести к:

• недополучению ребёнком питательных веществ, плохому набору массы тела, недостатку энергии и сил для полноценного развития мышц и костей, эффективных реабилитационных занятий.
• однообразному ограниченному питанию, дефициту витаминов, микро- и макроэлементов, что ведёт к ослаблению иммунитета, остеопорозу, риску переломов.
• частым попёрхиваниям, высокой вероятности попадания пищи в лёгкие и развития тяжёлых бронхитов и пневмоний.

Именно поэтому с одним ребёнком с ДЦП должна работать целая команда медицинских специалистов, педагогов, реабилитологов.

Что выбрать среди базовых методов лечения?

Среди базовых методов помощи пациентам с ДЦП европейскими экспертами были выделены несколько направлений. Что и когда применять, можно примерно определить на основании уровня ребёнка по GMFCS и его возраста (Рис. 2). Известны и сроки наиболее вероятного формирования костно-мышечных деформаций, когда очень важен контроль ортопеда, чтобы не упустить время для операции и избежать тяжёлых осложнений.

Рис. 2. Основные методы лечения, используемые при ДЦП, в соответствии с возрастом (по горизонтали) и уровнем GMFCS (по вертикали). Толщина цветных линий соответствует проценту пациентов, которым необходим данный вид помощи ³.

С возрастом необходимость в тех или иных лечебных мероприятиях может меняться, но для большинства пациентов всех уровней с самого раннего возраста показана физическая реабилитация и профилактика ортопедических осложнений с использованием ортезов и технических средств реабилитации, а также использование ботулинотерапии в качестве основного метода коррекции спастичности (начиная с 2-х лет).

А как же все остальные методы?

Помимо перечисленных экспертами методов лечения ДЦП, существует большое количество авторских методик, альтернативных подходов или исторически сложившихся концепций, таких как, например, использование физиопроцедур и аппаратного лечения, тренировки в костюмах проприоцептивной коррекции, мануальные и остеопатические манипуляции, иппотерапия и др. Целесообразность их применения должна определяться, в первую очередь, степенью доказанной безопасности и эффективности в достижении конкретных реабилитационных целей.

Как определить, эффективен ли метод?

В современной медицине главным критерием уровня эффективности и профиля безопасности метода, а также основанием для его включения в стандарты лечения являются исследования данного метода на большой группе сходных пациентов по строгому протоколу. В зависимости от степени достоверности, объективности и масштабности проведённых исследований говорят о высоком уровне доказанной эффективности либо о слабом уровне доказательности, опирающемся на разрозненные наблюдения или мнения экспертов.

Такой подход называется «доказательная медицина».

Что известно про эффективность методов реабилитации при ДЦП?

К сожалению, критерии доказательной медицины сегодня можно применить лишь к немногим методам, используемым при лечении ДЦП. Достаточно сложно подобрать одинаковых детей с ДЦП и провести им абсолютно одинаковое лечение, исключив влияние других методов реабилитации, индивидуальных проблем и ресурсов ребёнка. Поэтому многие существующие методики подробно не изучались и используются исторически, на основании опыта врачей или доступности для пациентов.

Чтобы хоть как-то упорядочить эту ситуацию, в 2019 году австралийскими экспертами был проведён анализ всех научных публикаций о методах лечения пациентов с ДЦП ⁴. В результате методы были поделены на несколько категорий в зависимости от наличия и качества исследований, подтверждающих их эффективность. Важно, что эффективность каждого метода оценивалась не сама по себе, а с точки зрения достижения конкретной цели, например, лечения спастичности или улучшения движений.

На рисунке 3 представлены лечебные и реабилитационные вмешательства при ДЦП для раздела «Двигательная функция». Заголовок кружка соответствует виду вмешательства, а надпись под ним — результатам, полученным при оценке данного метода.

Методы, не показавшие эффекта в данном разделе, отмечены красным.

Рис. 3. Уровень рекомендаций по применению методов реабилитации ДЦП в зависимости от поставленных целей, результатов и качества существующих исследований (размеры кругов пропорциональны количеству найденных публикаций о методе) ⁴

Сокращения на рисунке

• БМФ — Большие моторные функции
• БОС — Биологическая обратная связь
• МККМ — Мононуклеарные клетки костного мозга
• ОПД — Объём пассивных движений
• РКИ — рандомизированные контролируемые исследования (наиболее качественный тип исследований с точки зрения критериев доказательной медицины)
• СДР — Селективная дорсальная ризотомия
• ТСР — Технические средства реабилитации
• AFO (Ankle Foot Orthoses) — аппарат на голеностопный сустав
• CIMT (Constraint Induced Movement Therapy) — тренировки с ограничением функции здоровой руки
• CO-OP (Cognitive Orientation to Daily Occupational Performance) — когнитивно-ориентированные тренировки выполнения повседневных функций
• COPCA (Coping with and Caring for Infants with Special Needs) — семейно-ориентированные программы раннего вмешательства для детей с особыми потребностями
• DBS (Deep Brain Stimulation) — стимуляция глубинных структур головного мозга
• GAME (Goals Activity Motor Enrichment) — целеориентированные тренировки двигательной активности по специализированному протоколу
• HABIT-ILE (Hand and Arm Bimanual Intensive Training including Lower Extremity) — методика интенсивных тренировок двуручной деятельности с участием нижних конечностей
• NDT (Neurodevelopmental Therapy) — нейроразвивающая терапия, в том числе Бобат-терапия ⁵
• tDCS (Transcranial Direct Current Stimulation) — стимуляция головного мозга постоянным электрическим током низкой интенсивности

Пунктирная линия на рисунке — граница целесообразности применения метода. Размеры кругов соответствуют количеству публикаций о методе: чем больше размер круга, тем лучше изучено данное вмешательство. Для более подробного ознакомления с методами вмешательств из других разделов (Мышечный тонус, Контрактуры, Боль, Слюнотечение и др.) можно обратиться на сайт с публикацией оригинального исследования или ознакомиться с полным переводом статьи на русский язык на сайте благотворительного фонда «Обнажённые сердца»

Согласно данным международного и российского консенсусов экспертов по лечению ДЦП, среди методов лечения локальной спастичности наивысшим уровнем доказанной эффективности и безопасности обладает ботулинотерапия.

Часть методов могли получить невысокую оценку не из-за их неэффективности, а из-за недостаточного числа имеющихся исследований или их низкого качества. Как бы то ни было, предпочтение должно отдаваться методам с уже доказанным уровнем эффективности и благоприятным профилем безопасности.

Альтернативные и менее изученные методики могут использоваться вместе, а не вместо эффективных и рекомендованных.

Как правильно сформулировать цель лечения?

Как мы уже видели, от правильной постановки цели будет зависеть: сработает метод или нет. Причём цели как на текущий момент, так и в отдалённой перспективе. Метод лечения может быть эффективным и обоснованным множеством исследований, но не работающим для конкретного ребёнка на данный момент или в целом. Поэтому до начала реабилитации родителям и специалистам важно вместе подробно сформулировать, на что будет направлено лечение, какие результаты планируется достичь, чем это поможет ребёнку.

Вместо «улучшить движения ребёнка» или «снизить тонус» эффективнее формулировать задачи лечения:

• после курса занятий освоить самостоятельную ходьбу в заднеопорных ходунках по ровной поверхности в помещении;
• за 2 недели научить самостоятельно есть жидкую пищу ложкой;
• уменьшить спастичность в икроножных мышцах для достижения полной опоры на стопы при ходьбе

Такой подход поможет выработать чёткий план действий, правильные ожидания от лечения и обоснованную оценку результатов.

Почему столько методов лечения ДЦП направлено на коррекцию тонуса мышц?

Большинство методов лечения ДЦП прямо или косвенно направлено на снижение патологического мышечного тонуса (спастичности) или профилактику/коррекцию его осложнений. Высокий тонус может присутствовать и в покое, но особенно отчётливо проявляется при совершении быстрых и целенаправленных движений. Это мешает нормальному двигательному развитию, удержанию правильной позы, а при длительном существовании приводит к укорочению мышц, контрактурам и деформациям суставов, боли, утрате уже достигнутых навыков (Рис. 4).

Рис. 4. Роль спастичности в формировании вторичных осложнений ДЦП

Можно ли устранить спастичность упражнениями?

Физические и физиотерапевтические методы реабилитации могут лишь очень кратковременно и опосредованно повлиять на тонус мышц. Прямое влияние на спастичность оказывают только медикаментозные методы (приём антиспастических препаратов в таблетках, ботулинотерапия, интратекальное введение баклофена — баклофеновая помпа) и нейрохирургические операции (наиболее изучены — дорсальная селективная ризотомия и пересечение периферических нервов).

Что выбрать среди лекарственных методов лечения спастичности?

Приём антиспастических препаратов в таблетках, а также установка баклофеновой помпы действуют на уровне всей нервной системы и снижают тонус неизбирательно (одинаково во всех мышцах тела). В связи с этим может развиваться слабость сразу во многих, а не только спастичных мышцах, а также общие побочные эффекты (вялость, тошнота, головокружение и т.п.).

Эти препараты признаны эффективными, но назначаются преимущественно пациентам с тяжёлыми двигательными нарушениями и выраженной распространённой спастичностью (Рис. 2).

Что такое ботулинотерапия?

Это метод контролируемого лекарственного снижения тонуса в отдельных мышцах с использованием ботулинического токсина типа А — естественного продукта жизнедеятельности бактерии Clostridium botulinum. При помощи инъекций ботулотоксин вводят в заранее выбранные врачом мышцы, где препарат блокирует передачу избыточного импульса с нерва на мышцу. Это приводит к избирательному и дозированному расслаблению мышцы, коррекции патологического положения в суставе, уменьшению боли и облегчению ношения ортезов, гипсования, ухода за пациентом, дальнейшей физической реабилитации.

Как долго действует ботулинотерапия?

Эффект ботулинотерапии обратимый. Через несколько месяцев после инъекции нервно-мышечная передача постепенно восстанавливается и тонус вновь повышается, но за это время не прогрессируют контрактуры и пациент успевает освоить и закрепить новый двигательный навык. Для этого ботулинотерапия обязательно должна дополняться другими (в первую очередь, физическими) методами реабилитации. При хорошем эффекте инъекции БТА проводят повторно (не чаще 1 раза в 3 месяца), корректируя дозы и выбор мышц в зависимости от текущего состояния пациента и поставленных реабилитационных задач. Как правило, инъекционные сессии проводятся 2 раза в год.

Кому рекомендована ботулинотерапия?

Ботулинотерапия официально разрешена с 2-х лет и входит в международные и российские рекомендации лечения пациентов с ДЦП всех уровней по GMFCS (Рис. 2).

Если при наличии показаний данный метод не используется, пациент получает лечение в не полном объёме.

ДЦП — комплексная проблема.

Таким же комплексным и всесторонним должен быть подход к её решению.

Но цель не в том, чтобы попробовать как можно больше методов лечения, а в том, чтобы правильно расставить приоритеты и выбрать наиболее вероятные пути их достижения.

1. Palisano R. et al. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 1997; 39(4): 214-223.

2. Клочкова О.А., Куренков А.Л. Выбор целей и приоритетов ботулинотерапии у пациентов с детским церебральным параличом. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019; 119(2): 118-124.

3. Heinen F. et al. The updated European Consensus 2009 on the use of botulinum toxin for children with cerebral palsy. Eur J Paediatr Neurol. 2009.

4. Novak I. et al. State of the Evidence Traffic Lights 2019: Systematic Review of Interventions for Preventing and Treating Children with Cerebral Palsy. Curr Neurol Neurosci Rep. 2020; 20(3).

GMFCS (Gross Motor Function Classification System) — система классификации больших моторных функций

ДЦП — детский церебральный паралич

DYSNE-RU-002018-13012026