Ортопедические осложнения у детей с ДЦП: диалог с экспертом

Все наши движения инициируются, направляются и контролируются головным мозгом. Если развитие мозга ребенка по каким-то причинам нарушается или его мозг повреждается в период внутриутробного развития, во время родов либо в первые недели жизни, то нарушается и управление движениями. Это состояние называют детским церебральным параличом (ДЦП). Аномальное развитие или повреждение мозга также может проявляться эпилепсией, снижением интеллекта, нарушениями зрения и слуха, речи и поведения. В зависимости от конкретного типа нарушения движений выделяют спастическую, дискинетическую и атактическую формы ДЦП.

Тяжесть двигательных нарушений при ДЦП характеризуется классификацией основных двигательных функций (GMFCS), она включает 5 уровней. Первому уровню соответствуют наиболее легкие , а пятому — наиболе тяжелве двигательные нарушения основных двигательных функций.

GMFCS — это важнейший компонт планирования лечения. Кроме того, уровень GMFCS определяет риск развития различных ортопедических осложнений при ДЦП, и знание этой закономерности позволяет врачам и родителям быть настороженными для своевременной диагностики этих проблем и подготовленными для их своевременного лечения.

Значительную часть времени ребенок c двигательными нарушениями проводит в неправильных позах, которые не требуют от него усилий и складываются под воздействием гравитации и тяги мышц. При этом ребенок может испытывать дискомфорт и боль, но не всегда может сам поменять свое положение или меняет его таким образом, чтобы не испытывать неприятных ощущений или чтобы находиться в более устойчивой позе (например, наклонившись на бок, сидя в коляске, опираясь рукой на подлокотник).

Соответственно, ортопедические операции не устраняют двигательных нарушений полностью — они не затрагивают их причину, устраняя или уменьшая уже возникшие деформации. Однако, нужно понимать, что при наличии показаний только хирургическое вмешательство может исправить уже сформировавшиеся деформации и контрактуры. В противном случае ребенок вынужден адаптироваться к имеющимся нарушениям, и эти адаптационные механизмы в свою очередь реализуются в виде вторичных деформаций и контрактур. Так, перекос таза, связанный с приводящей контрактурой тазобедренного сустава, компенсируется за счет искривления позвоночника — сколиоза, а эквинусная контрактура (ходьба на цыпочках) — наклоном тела вперед, сгибанием коленных суставов или их переразгибанием (рекурвацией).

Существуют эффективные способы предотвратить или уменьшить деформации скелета у детей с ДЦП. Исследования показали, что вовремя начатое и регулярное мультидисциплинарное воздействие (совместная работа родителей и различных специалистов в области реабилитации детей с ДЦП) способно предотвратить или существенно уменьшить формирование контрактур и вывихов суставов.

Известно, что профилактика, если начать ее вовремя и заниматься ею регулярно, всегда проще и дешевле, чем устранение уже возникших проблем. В случае ребенка с ДЦП чем раньше начата программа профилактики, тем лучше, и продолжать ее в том или ином виде следует 24 часа в сутки и 7 дней в неделю. Ни одно лечебное учреждение не может обеспечить этого без постоянного активного участия родителей. Роль родителей в профилактике ортопедических нарушений основная.

Родители должны следить за тем, чтобы поза ребенка была правильной каждый день дома и на даче, в гостях и в школе, в помещении и на улице — и лежа, и сидя, и стоя.

Считается правильной та поза, в которой положение ребенка симме- тричное, физиологичное, устойчивое и он может удерживать его, не испытывая напряжения (если речь не идет о тренировках). Во время тренировок позы могут быть самыми разными, но их безопасность всегда контролируется взрослым. И они не удерживаются длительно, потому что долго тренироваться достаточно тяжело. На что нужно обратить внимание, чтобы убедиться, что поза ребенка правильная?

Для таких случаев придуманы различные устройства (технические средства реабилитации, ТСР), помогающие людям с физическими ограничениями компенсировать их.

К ТСР относятся:

• кресла-коляски комнатные;
• кресла-коляски прогулочные;
• кресла-коляски с ручным приводом (так называемые активные кресла);
• кресла-коляски с электроприводом;
• опоры для стояния;
• вертикализаторы;
• ходунки-роллаторы передне- и заднеопорные, с дополнительной фиксацией корпуса или без нее, в зависимости от возможностей ребенка;
• кресла с санитарным обеспечением и насадки на унитаз;
• сиденья для ванны;
• подъемники пристеночные, мобильные, подъемники в ванную;
• потолочные рельсовые системы для перемещения;
• пандусы для колясок — откидные и съемные (рампы, роллы и телескопические).

Надо стремиться к разумному сочетанию качества изделия, его соответствия потребностям ребенка, удобства использования и приемлемой стоимости, так как высокая цена ТСР сама по себе не гарантирует оптимальность выбора.

Для того чтобы техническое средство максимально полно компенси- ровало нарушения опорно-двигательного аппарата ребенка, может потребоваться наличие у ТСР специальных дополнительных функций и дополнительных комплектующих, таких как:

• регулируемая высота подножки (или отдельно каждой из подножек) для ног;
• фиксаторы стоп;
• регулируемая глубина сиденья для каждого бедра (при разнице в длине бедер) — для кресел-колясок;
• абдуктор для бедер (и для кресел-колясок, и для вертикализаторов);
• боковые поддержки для таза;
• тазовый ремень — 4-точечный либо разводящий
• («штанишки для разведения бедер»);
• боковые поддержки корпуса (с точным указанием глубины грудной клетки);
• грудной фиксатор «бабочка» или жилетка (для прогулочной коляски);
• подголовник (анатомический, плоский или 4-рогий);
• регулируемый угол наклона спинки кресла-коляски;
• регулируемый угол наклона всего сиденья вместе со спинкой;
• подлокотники;
• столик для домашнего кресла-коляски;
• регулируемый угол отведения каждого бедра — у вертикализатора (при подвывихах в тазобедренном суставе);
• регулируемый угол наклона полотна — у вертикализатора.

Помимо ТСР, для придания ребенку удобных поз лежа часто используются валики и подушки различных форм, в том числе С-, П- и Т-образные.

Для того чтобы тазобедренные суставы сформировались правильно, необходима естественная вертикальная нагрузка. У ребенка, который не испытывает этой нагрузки, тазобедренные суставы не сформируются анатомически правильно. Минеральная плотность костей будет недостаточной, что может привести к переломам.

За помощью можно обратиться к специалистам, занимающимся физическим развитием детей с двигательными нарушениями, — физическим терапевтам, эрготерапевтам. Эти специалисты, прошедшие специальное обучение, могут помочь с подбором и настройкой ТСР, а также с организацией необходимой ребенку двигательной активности, чтобы она развивала у ребенка имеющиеся навыки и вырабатывала новые.

Совершенно верно! Движение необходимо, чтобы мышцы могли работать и не теряли силы и растяжимости. Двигательную активность ребенка нужно стимулировать и всячески ей содействовать, создавать для нее условия, но движение тоже должно совершаться в правильных, а не патологических позах. Гораздо полезнее, если ребенок будет передвигаться в ходунках, которые помогут ему удерживать таз и ноги в правильном положении, чем если родители будут водить его, удерживая за подмышки, и он будет при этом опираться на перекрещенные ноги.

В большинстве случаев при спастических формах церебрального паралича для предотвращения формирования контрактур суставов, кроме ТСР, детям необходимы различные ортопедические изделия, или ортезы.

К ортопедическим изделиям, используемым при ДЦП, относятся:

• туторы на различные сегменты конечностей (голеностопные, коленные, локтевые и лучезапястные суставы, на всю ногу и на всю руку);
• ортопедические аппараты (подвижные конструкции, используемые при движении ребенка) на голеностопные, коленные, локтевые и лучезапястные суставы, а также аппараты на нижние конечности и туловище, аппараты-тройники на нижние конечности и туловище (используемые не для ходьбы, а только в некоторых случаях в качестве опоры для стояния);
• функциональные ортезы на кисти, помогающие детям со спастичностью кистей использовать руки более функционально (изготавливаются индивидуально из мягких материалов эрготерапевтами — специалистами по организации повседневной деятельности ребенка и ее облегчению, в том числе по адаптации окружающей среды).

Индивидуальные ортопедические аппараты изготавливаются по гип- совому слепку из пластика, они могут быть подвижными (с шарниром) или неподвижными, в зависимости от рекомендаций врача. Туторы для отдыха могут быть изготовлены из современных материалов, не требую- щих предварительных слепков.

Ортопедическая обувь выше лодыжек может быть рекомендована врачом-ортопедом при плоско-вальгусной деформации стоп, чтобы обеспечить правильную нагрузку на стопу и уменьшить вероятность прогрессирования вторичной деформаций и появления проблем с кожей в местах, которые испытывают неправильную нагрузку. Громоздкая и тяжелая ортопедическая обувь часто затрудняет движения ребенка вместо того, чтобы облегчать их, поэтому ее стоит избегать, отдавая предпочтение легким ортопедическим аппаратам, которые можно носить с обычной обувью подходящего размера (обычно на размер больше ноги ребенка).

Ортопедические изделия назначаются врачом каждому ребенку индивидуально в зависимости от имеющихся нарушений и рисков, определяемых тяжестью заболевания. С течением времени потребности ребенка в них могут меняться, а из-за роста ребенка минимум один раз в год нужна будет замена ортопедических изделий на новые, соответствующие физиологическим параметрам ребенка. Ортопедические изделия должны быть легкими и удобными, они не должны причинять ребенку дискомфорт и натирать кожу!

Очень важно соблюдать режим ношения назначенных ребенку ортопедических изделий! Туторы для отдыха необходимо использовать не менее 6 часов в сутки ежедневно.

Не реже чем каждые полгода родителям необходимо вместе с ребенком посетить врача для осмотра и проведения ортопедических тестов. Если вам не удается добиться правильности позы ребенка или вас что-то беспокоит (например, при смене подгузника и гигиенических процедурах в области промежности одна нога стала хуже отводиться в тазобедренном суставе, чем другая), обратитесь к врачу раньше.

При ДЦП наиболее важным параметром, который необходимо отсле- живать на рентгенограммах, является индекс миграции, или индекс Реймерса, который определяет так называемый процент миграции головки бедра (в норме он может составлять до 30%). Очень важно обратить внимание рентгенолога на фиксацию и оценку именно этого параметра.

Если ваш ребенок не может лежать симметрично на спине с вытянутыми ногами самостоятельно, вам придется удерживать его ноги во время процедуры. Таз и бедра ребенка должны полностью лежать на столе, прижимаясь к нему, колени должны смотреть строго вверх, а стопы должны быть расположены на ширине плеч. Если полностью выпрямить ноги не удается, надо подложить под колени небольшой валик, чтобы поясница лежала на поверхности стола без прогиба.

Диагноз coxa valga (вальгусное отклонение оси шейки бедра) означает, что угол наклона шейки бедра по отношению к самой кости превышает величину 140°. Это состояние является частью общей картины дисплазии тазобедренного сустава и способствует его нестабильности. Сама по себе coxa valga не должна рассматриваться как патология, требующая хирургического лечения. Ее значение оценивается в комплексе нарушений со стороны тазобедренного сустава.

SWASH (от сокращенного английского названия Standing Walking And Sitting Hip или в буквальном переводе — ортопедический аппарат для сидения, ползания и ходьбы) назначается для ношения детям с угрозой или начальными проявлениями подвывихов тазобедренных суставов для удержания бедренных костей в отведенном положении (таким образом ребенок не может приводить и перекрещивать ноги). При выборе шины необходимо убедиться, что она не усиливает изгиб в пояснице (поясничный лордоз) — некоторые модели не предназначены для вертикализации и ходьбы. Размер шины должен соответствовать размерам ребенка и она настраивается ортопедом индивидуально.

Если врач во время осмотра определит, что мышцы ребенка слишком напряжены, (спастичны), для уменьшения напряжения он может предложить вам ботулинотерапию.

Занятия ЛФК при ДЦП должны быть направлены на выработку и тренировку новых двигательных навыков. Спастичность мышц мешает ребенку полноценно пользоваться ими во время занятий, ему приходится дополнительно преодолевать их сопротивление. Ботулинотерапия поможет ребенку более эффективно заниматься.

Действительно, на фоне быстрого роста ребенка могут очень быстро, буквально за лето, проведенное на даче, сформироваться контрактуры суставов, особенно если в это время не использовались меры профилактики (такие как регулярное использование ортезов).

Ограничение амплитуды движений в суставе даже при медленном выполнении движений говорит об относительном укорочении мышц, при котором ботулинотерапия как самостоятельный метод лечения уже неэффективна.

Если врач при осмотре выявляет отклонения от нормы при проведении ортопедических тестов, определяющих подвижность в суставах (есть специальные таблицы, в которых эти нормы указаны для всех суставов, так что это достаточно объективный тест), может понадобиться оперативное вмешательство на мягких тканях нижних конечностей — мышцах, сухожилиях и апоневрозах.

Целью лечения при деформациях стоп у детей с ДЦП является не просто «опустить ребенка на пятки», а дать ему возможность эффективно использовать свои мышцы при ходьбе. Если мышцы разрушаются, эта задача становится невыполнимой.

Современный подход базируется на концепции одномоментных многоуровневых операций: благодаря своевременному консервативному лечению контрактуры формируются относительно позже, что позволяет выполнить оперативное вмешательство минимальное количество раз (в идеале однократно) ближе к окончанию роста ребенка или после этого. Несмотря на то, что общий объем хирургического вмешательства увеличивается, за счет уменьшения количества операций (и, соответственно, наркозов и послеоперационных гипсований) эффективность лечения значительно повышается.

После операции и длительного нахождения в гипсовых повязках:

• падает сила мышц;
• снижается эластичность тканей;
• движения в суставах становятся болезненными.

Чтобы движения восстановились, необходима послеоперационная реабилитация, или разработка суставов. Она проводится методами массажа и пассивной суставной гимнастики, с постепенным увеличением доли активного участия ребенка в движении. Необходимо добиться полной амплитуды движений во всех суставах (если нет других рекомендаций от врачей) и их безболезненности, а также возможности позиционирования ребенка в физиологических позах, например сгибания ног до 90° во всех суставах при сидении. Затем подключают функциональные тренировки, и тренируется сила мышц, чтобы вновь полученная амплитуда движений в суставах активно использовалась ребенком.

После операции, а также после нахождения в гипсе движения могут быть болезненными. Некоторые отделы опорно-двигательного аппарата (например, пяточные области), которые не испытывали полноценной нагрузки до операции, начинают более интенсивно нагружаться. Это может вызывать болевые ощущения. Не следует дожидаться, пока боль станет трудновыносимой — нагрузки после операции нужно увеличивать постепенно.

Важно помнить, что в послеоперационном периоде нужно закреплять правильные двигательные навыки несмотря на то, что ребенок будет стремиться занять привычную для него неправильную позу.

Необходимо помнить и о том, что непосредственно после операции, а также в ближайшем послеоперационном периоде двигательные возможности ребенка могут ухудшаться по сравнению с дооперационным уровнем. Однако в последующем за счет реабилитации и на фоне улучшения ортопедического состояния ребенка двигательные навыки восстанавливаются и совершенствуются.

На сегодняшний день всем мировым ортопедическим сообществом принято, что вывих бедра при ДЦП требует обязательного хирургического лечения. При этом цель операции в большинстве случаев состоит не в том, чтобы дать возможность ребенку самостоятельно передвигаться, а в предотвращения тяжелого болевого синдрома и вторичных осложнений. В зависимости от возраста, давности вывиха, вторичных изменений и уровня GMFCS ребенку может быть показан тот или иной вид операции для достижения этой цели.

В зависимости от уровня GMFCS ребенка врачи-ортопеды могут предложить реконструктивную или паллиативную операцию по устранению вывиха в тазобедренном суставе.

При реконструктивной операции на тазобедренном суставе головка бедра помещается на предусмотренное для нее анатомически место в вертлужной впадине. Стабилизации головки бедра в достигнутом положении осуществляется за счет изменения формы бедренной кости, а также в большинстве за счет определенных манипуляций с тазовой костью по одной из хорошо разработанных методик. После сращения костей сустав стабилизируется в достигнутом положении. Как правило, повторной операции не требуется.

Для того чтобы кость срослась максимально быстро и полноценно, необходимым биологическим условием является отсутствие подвижности. При недостаточной фиксации любой перелом имеет риск несращения. То же самое касается и операций на костях.

После операции на тазобедренном суставе критически важно восстановительное лечение. Его основная цель — восстановление амплитуды движений в суставе в новом его положении. Начальные упражнения носят характер пассивных движений (сгибание-разгибание, отведение-привидение, наружная и внутренняя ротация). Очень важно в послеоперационном периоде фиксировать конечность в оптимальном положении. Для этого используются различные приспособления (шины, валики, грузы-утяжелители).По мере увеличения амплитуды движений расширяется и двигательная активность — ребенок получает возможность присаживаться, садиться, вставать и ходить поэтапно.

Паллиативные операции иногда называют «операциями отчаяния». Их выполняют при невозможности реконструкции сустава, что, как правило, связано с необратимой деформацией головки бедра и необратимым повреждениям ее хряща. Целью этих операций является купирование болевого синдрома и обеспечение возможности ухода за ребенком.

Решиться на оперативное лечение ребенка с тяжелыми нарушениями, особенно сложное и с длительным послеоперационным периодом восстановления, действительно тяжело. Возможно, вам понадобится время для обдумывания и принятия решения.

Надо помнить, что деформации скелета взаимосвязаны, и вывих в тазобедренном суставе приводит к появлению или усугублению сколиоза позвоночника. И это еще больше утяжеляет состояние ребенка. Ребенку становится тяжело сидеть, он быстро устает, испытывает боль, из-за развивающейся деформации грудной клетки ему становится трудно дышать.

Таким образом, если вы выбираете паллиативный путь без операций, необходимо тщательно продумать обезболивание и позиционирование ребенка, чтобы он не страдал от боли и мог находиться в комфортных позах.

Иногда причиной сколиоза может быть разная длина ног, не скомпенсированная вовремя обувью. Чаще сколиоз позвоночника формируется, когда ребенок много времени проводит в неправильном положении сидя и его позвоночник дугообразно искривляется под действием силы тяжести и тяги мышц.

4-я степень сколиотической деформации подлежит оперативному лечению с установкой металлических конструкций на позвоночник.

Успех в предотвращении контрактур и вывихов напрямую зависит от степени вовлеченности родителей, от того, насколько систематично они следуют продуманному специалистами плану профилактики, используя необходимые ТСР и ортопедические средства.

Ортопедические операции в случае, если контрактуры или вывих все-таки случились, — менее травматичны по сравнению с болью и ограничением активности, которые развиваются, если не прибегнуть к хирургическому вмешательству.